Syndrome Poland
Le syndrome de Poland est une malformation congénitale qui peut associer à des degrés divers des anomalies au niveau du thorax et des anomalies du membre supérieur du même coté.
Il est courant de parler de syndrome de Poland face à cette anomalie musculaire, qu'elle soit isolée ou incluse dans un contexte syndromique plus large.
Le syndrome touche les deux sexes. Il survient de façon très exceptionnelle des deux côtés.
Symptômes
Chez la femme, la glande mammaire est généralement insuffisamment développée, parfois totalement absente avec un tissu sous-cutané atrophique fibreux collant au plan costal.
La plaque aréolo-mamelonnaire est généralement de petit diamètre, décalée en haut et peut même être totalement absente.
Cette maladie est donc souvent associée à des Anomalies du membre supérieur.
L'anomalie qui la caractérise le plus est une brièveté des deuxièmes phalanges, parfois associée à une syndactylie ( les doigts réunis entre eux), mais de nombreuses anomalies ont été décrites.
La Reconstruction
La reconstruction du volume mammaire se fait à l'aide d'une implant éventuellement préparé par la mise en place d'une prothèse d'expansion. Néanmoins, si la prothèse permet de reconstruire un galbe satisfaisant sous le sein, il persiste le plus souvent un aplatissement dans la région sous-claviculaire et un sillon susmammaire marqué. Cet aplatissement est dû à l'insuffisance musculaire, mais elle est d'autant plus marquée s'il existe un développement insuffisant des os du thorax.
La correction de l'anomalie thoracique musculaire et/ou osseuse est spécifique à la reconstruction du syndrome de Poland.
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